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Le Réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob et maladies apparentées met à jour la première semaine de chaque mois la statistique du nombre de décès par maladie de Creutzfeldt-Jakob survenus en France depuis 1992. Le nombre de cas probables de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob non décédés figure aussi dans cette statistique. Les critères de diagnostic et la classification des différents types de maladie de Creutzfeldt-Jakob sont ceux du réseau européen EuroCJD.
Nombre de cas certains ou probables de MCJ en France
par année de signalement pour les suspicions, par année de décès pour les cas de MCJ décédés
Mise à jour du 1er septembre 2008
|
Année |
Suspicions |
MCJ sporadique |
MCJ iatrogène hormone de croissance décédé* |
Autre MCJ iatrogène |
MCJ génétique |
vMCJ certain ou probable décédé |
vMCJ probable non décédé |
Total MCJ |
|
1992 |
71 |
38 |
7 |
2 |
4 |
0 |
0 |
51 |
|
1993 |
63 |
35 |
12 |
1 |
7 |
0 |
0 |
55 |
|
1994 |
93 |
46 |
5 |
3 |
7 |
0 |
0 |
61 |
|
1995 |
114 |
59 |
8 |
1 |
6 |
0 |
0 |
74 |
|
1996 |
201 |
68 |
10 |
0 |
10 |
1 |
0 |
89 |
|
1997 |
296 |
80 |
6 |
1 |
4 |
0 |
0 |
91 |
|
1998 |
459 |
81 |
8 |
1 |
13 |
0 |
0 |
103 |
|
1999 |
590 |
92 |
8 |
0 |
5 |
0 |
0 |
105 |
|
2000 |
823 |
87 |
9 |
0 |
8 |
1 |
0 |
105 |
|
2001 |
1103 |
110 |
5 |
0 |
15 |
1 |
0 |
131 |
|
2002 |
1062 |
108 |
2 |
2 |
13 |
3 |
0 |
128 |
|
2003 |
1086 |
108 |
8 |
1 |
10 |
0 |
0 |
127 |
| 2004 |
881
|
97
|
8
|
0
|
9
|
2
|
0
|
116
|
| 2005 |
930
|
82
|
4
|
1
|
10
|
6
|
0
|
103
|
| 2006 | 1315 | 124 | 5 | 0 | 9 | 6 | 0 | 144 |
| 2007 | 1373 | 134 | 1 | 0 | 15 | 3 | 0 | 153 |
| 2008 | 940 | 37 | 2 | 0 | 5 | 0 | 0 | 44 |
* Les 4 premiers décès de MCJ iatrogènes par hormone de croissance extractive sont survenus en 1991.
voir également : les archives.
Il est important de noter que les données sont très dynamiques du fait de la complexité du sujet et du réseau et du délai nécessaire pour la confirmation des cas. Seules, les grandes tendances peuvent être discutées (voir BEH 28/97, 34/99 et 28/02).
Vingt- trois cas de vMCJ certains ou probables ont été identifiés en France ; tous sont décédés à ce jour.
Ces 23 cas de vMCJ, répondant à la définition de variante de la MCJ, présentent les caractéristiques suivantes : ils sont décédés en 1996 (1 cas), 2000 (1 cas), 2001 (1 cas), 2002 (3 cas), 2004 (2 cas), 2005 (6 cas) en 2006 (6 cas) et en 2007 (3 cas). Il s'agit de 12 hommes et 11 femmes. La médiane des âges lors de leur décès est de 36 ans (entre 19 et 58 ans). Parmi eux, 6 personnes résidaient en Ile-de-France et 17 en province.
Tous les cas identifiés à ce jour étaient homozygotes Met-Met pour le codon 129 du gène de la protéine prion (PRNP) ; ils ne présentaient aucun facteur de risque identifié pour les autres formes reconnues de MCJ. Un cas avait séjourné très régulièrement au Royaume Uni pendant une dizaine d'années à partir de 87.
Source: INVS
